文／陳旺全
所謂進行性肌失養症是因先天不足、後天失調，而由末梢神經障礙，導致肌肉自然消瘦的一種原因不明的肌肉萎縮症。進行性肌失養症有些是因遺傳，有些則是後天因素造成。依據病因障礙部位進行速度的緩急，可區分為6型：即小兒型、肢帶型、顏面肩胛上臂型、眼肌型、末梢型、先天型；這6型之中，以進行速度最驚人的小兒型最為常見。
依照障礙進行速度分6類型
◆小兒型：常見於2～3歲左右的孩童，有時連5～6歲的孩童也會發病，以男生為多。首先會發現患者的步行奇怪、站立遲鈍，容易踢到東西，甚至經常摔跤；小腿及前臂逐漸變粗，相反地，大腿、腰部、上臂、肩胛骨等部位的肌肉，會有明顯的萎縮現象。小腿與前臂之所以會變粗，完全是因為脂肪堆積的緣故，所以又稱為「假性肥大症」。
這個時期的患者，如果想要下床站立，首先須將兩手靠在身體兩側，然後將腰部抬高，雙手各自放在膝蓋上，再使上半身直立，好不容易才能夠站起來。不過，站立的姿勢十分獨特，略微彎曲，而上述的情形，即是所謂的攀登起立。
若病情繼續惡化，肌肉萎縮的情形更加嚴重，肌力也越加減退，動作變得更為遲緩，走路從搖晃不定，日漸無法步行，甚至最後會無法站立。由於距離身體中心較遠的部位，較慢受到影響，因此，手及腳的前端能夠持續較久的力量。自從無法步行之後，會出現關節攣縮的現象，而脊柱彎曲的情形更是嚴重。末期時，患者只能在床上，一般患者在20歲左右即會死亡。
◆肢帶型：大都在20歲左右發病，開始時，會有發高燒、大腿肌肉萎縮及肌力減退等現象。慢慢地，連上臂、肩胛骨部位的肌肉也會萎縮、無力。因此，患者的步行速度變慢，無法跑步，無法取櫃子上的東西，甚至連雙手往上舉也很困難。
◆顏面肩胛上臂型：大多在20歲以後發病，進行的速度極為緩慢。由於臉部肌肉首當其衝，所以表情全無，沒有笑臉，也無法吹口哨；同時，由於肩胛部肌肉的萎縮，致使肩膀下垂、肩胛骨突出，而形成異狀，上臂肌肉也會逐漸消瘦，使得手臂往上方、側方及前方彎曲時，發生困難。情況惡化後，肌肉萎縮的情形會蔓延到腰部及小腿，所以，當其站立時，由於身體無法彎曲，而無法跑步。
◆眼肌型：眼瞼下垂、眼球運動障礙為其主要症狀，較易發生於青年期後。
◆末梢型：從身體中心往距離較遠的末梢部位，發生肌肉萎縮現象的疾病。
◆先天型：在母體內即發病，一旦生下來之後，會有明顯的肌肉無力，即使成長之後，仍然無法站立，也無法走路。目前以藥物療法為主，一般採用維生素E、蛋白合成代謝激素等。
阻止其繼續惡化的方法是物理療法，尤其基於預防膝關節的攣縮，必須給予患者做有力的按摩運動療法，對於小兒型的患者，應避免過度呵護，盡量由其操作日常的生活起居。如果關節攣縮的情形惡化，可以輔助器幫助患者練習步行。
〈補肌養筋中藥果菜汁〉
■防病養筋中藥蔬果汁
材料：桑椹20克、蘋果50克、苜蓿芽10克、蜂蜜20c.c.。
中藥材：桑葉5克、杏仁5克、麥門冬5克、黃耆10克、當歸3克。
作法：
1.將中藥材洗淨，陰乾，濾紙包好，以水300c.c.煎煮20分鐘後，去藥渣，取
藥汁備用。
2.桑椹洗淨，冷開水沖洗後，放入果汁機內。
3.蘋果洗淨，削皮，切小塊，放入果汁機內。
4.苜蓿芽洗淨，冷開水沖洗後，放入果汁機內。
5.加入中藥汁攪打3分鐘，再加入蜂蜜拌勻即可飲用。
功效：本方有清熱潤肺、濡養筋脈之功。對於因感冒、流行性感冒後，開始出現進行性肌失養症，有時發熱或熱退後肢體突然軟弱無力，皮膚枯燥、心煩口渴、咽乾、胸悶、微咳、小便短少、大便秘結之症狀有良效。本方含豐富維生素、果膠及花青素，能迅速清除自由基、提高抗病能力，還能及時控制肌失養症之惡化。
禁忌：應用廣泛，無禁忌。
■通脈護筋藥果汁
材料：蓮藕20克、蘆薈20克、番石榴10克、蜂蜜20c.c.。
中藥材：牛膝6克、蒼朮5克、黃柏5克、當歸3克、萆薢5克。
作法：
1.中藥材洗淨，陰乾，以濾紙包好，以水300c.c.煎煮30分鐘後，去藥渣，取藥汁備用。
2.蓮藕洗淨，去皮，切小塊，煮熟後，放入果汁機中。
3.蘆薈洗淨，陰乾，削去邊刺及皮葉，取葉肉，切小片，放入果汁機內。
4.番石榴洗淨，去籽，切小塊，放入果汁機內。
5.加入中藥汁攪打3分鐘，再加入蜂蜜拌勻，即可食用。
功效：本方有清熱燥濕、通利筋脈之功。本方對於肌失養症出現四肢酸軟、身體困重，或四肢微腫麻木，或是小腿及脛骨微熱無力、胸肋神經疼痛、胸悶呼吸不暢、小便短少等症有神效。本方富含營養素及有利之元素，能調節免疫系統、抑制體內之發炎、增強抗病能力且能提高體力。
禁忌：慢性腸胃炎、腹瀉者少服。
■健身活血強筋汁
材料：楊梅20克、酪梨20克、蘋果20克、蜂蜜20c.c.。
中藥材：鎖陽5克、黃精8克、白芍5克、陳皮5克、何首烏5克、北耆10克。
作法：
1.中藥材洗淨，濾乾，以濾紙包好，用水300c.c.煎煮20分鐘後，去藥渣，取藥汁備用。
2.楊梅洗淨，瀝乾，去蒂，去籽，削果肉，放入果汁機中。
3.酪梨洗淨，削皮，去籽，取果肉切塊，放入果汁機內。
4.蘋果洗淨，剝皮，切小塊，放入果汁機中。
5.加入中藥汁攪打3分鐘後，加入蜂蜜拌勻，即可飲用。
功效：本方有補益肝腎、滋陰強筋之功。本方對於進行性肌失養症出現全身酸軟無力、腰背酸軟明顯，不能久立，有時會有頭暈目眩、耳鳴、月經失調，甚至走路時大小腿酸軟無力，大腿肌肉逐漸萎縮有神效。本方富含維生素C及維生素17、花青素之單葡萄糖.、礦物質，纖維素等，能抗發炎、促進組織再生，預防肌失養症之惡化。
禁忌：急性胃潰瘍症少服。
■生脈強筋藥果汁
材料：松子10克、葡萄35克、奇異果30克、蜂蜜20c.c.。
中藥材：高麗參8克、茯苓8克、白朮5克、山藥5克、薏仁5克、蓮子5克。
作法：
1.中藥材洗淨，陰乾，以濾紙包好，以水300c.c.，煎煮20分鐘後，去藥渣，取藥汁備用。
2.松子洗淨，蒸熟後，放入果汁機內。
3.葡萄洗淨，冷開水沖洗後，放入果汁機內。4.奇異果洗淨，削皮，切小塊，放入果汁機內。
5.加入中藥汁攪打3分鐘，再入蜂蜜拌勻，即可飲用。
功效：本方有健脾益氣、生脈強筋之功。對於進行性肌失養症有肢體酸軟無力日漸加重、食慾不振、腹脹、腹瀉、臉色蒼白、呼吸氣短、精神倦怠乏力之人有良效。本方富含維生素B、C、類胡蘿蔔素，能強化免疫系統且有多量葉酸，能充分活化正常細胞，減少疾病發生。
禁忌：糖尿病患適量服用。
【本文摘自 常春月刊380期】
